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Côlon & Rectum

1951-6371
Proctologie - Chirurgie - Endoscopie
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 ARTICLE VOL 9/3 - 2015  - pp.149-154  - doi:10.1007/s11725-015-0593-3
TITRE
Maladie de Hirschsprung, diagnostic et prise en charge actuelle

TITLE
Hirschsprung disease, diagnosis and management

RÉSUMÉ

La maladie de Hirschsprung est une malformation congénitale dans laquelle, du fait d’un défaut de migration des cellules de la crête neurale, la partie distale du tube digestif n’est pas innervée, menant à une occlusion fonctionnelle. Cette maladie rare (1/5000 naissances) a un substrat génétique et physiopathologique complexe. En fonction du niveau de l’atteinte, les symptômes varient de l’occlusion intestinale basse au syndrome du grêle court. Le diagnostic est basé sur la biopsie rectale et le lavement opaque. Après la levée de l’occlusion, le traitement chirurgical a pour but d’enlever le segment aganglionnaire et de réaliser un rétablissement de continuité, par voie laparoscopique ou périnéale. Le suivi peut être marqué par des entérocolites ou des souillures anales pendant l’enfance.



ABSTRACT

Hirschsprung disease is a congenital malformation in which, due to lack of neural crest cell migration, the distal part of the bowel has no innervation, leading to functional obstruction. This rare disease (1/5000 live birth) has a complex genetic and physiopathologic background. Depending on the disease level, symptoms vary from distal obstruction to short bowel syndrome. Diagnosis is based on suction rectal biopsy examination and contrast enema. After the obstruction relief, surgical cure aim to remove the aganglionic bowel and to perform laparoscopic or transanal pull-through. Enterocolitis or anal soiling in childhood can disturb follow up.



AUTEUR(S)
F. BASTARD, G. PODEVIN

MOTS-CLÉS
Occlusion néonatale, Constipation congénitale, Maladie de Hirschsprung

KEYWORDS
Neonatal bowel obstruction, Congenital constipation, Hirschsprung disease

BIBLIOGRAPHIE
archives.cer.revuesonline.com/revues/52/10.1007/s11725-015-0593-3.html

LANGUE DE L'ARTICLE
Français

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