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Côlon & Rectum

1951-6371
Proctologie - Chirurgie - Endoscopie
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 ARTICLE VOL 5/3 - 2011  - pp.157-164  - doi:10.1007/s11725-011-0315-4
TITRE
Comment prendre en charge un patient porteur de polype hamartomateux ?

TITLE
Digestive hamartomatous polyps

RÉSUMÉ

Les polypes hamartomateux digestifs sont une entité rare. Ils peuvent être isolés (polype solitaire de type Peutz-Jeghers ou juvénile) ou s’intégrer dans le cadre d’une prédisposition génétique comme le syndrome de Peutz-Jeghers, la polypose juvénile, la maladie de Cowden ou encore révéler une affection rare comme le syndrome de Cronkhite-Canada. La démarche diagnostique s’appuie sur l’histoire personnelle, familiale, le nombre de polypes identifiés et leurs caractéristiques histologiques. Le risque tumoral digestif et extradigestif lié à ces prédispositions génétiques est élevé et nécessite une prise en charge multidisciplinaire, oncogénétique, gastroentérologique, anatomopathologique, dermatologique, gynécologique et endocrinienne. L’apport de l’endoscopie est primordial pour établir un état des lieux précis des lésions, effectuer l’exérèse de ces polypes et permettre un examen histologique de ces polypes dont le risque de dégénérescence bien que rare est décrit.



ABSTRACT

Digestive hamartomatous polyps are a rare entity. They may be sporadic (solitary Peutz-Jeghers polyp or solitary juvenile polyp) or reveal a real genetic predisposition like Peutz-Jeghers syndrome, juvenile polyposis, Cowden disease or Cronkhite-Canada syndrome. The diagnosis is based on personal and family history and on the clinical data including the number of polyps and their histological features. The risk of intestinal and extra-intestinal cancers related to these genetic predispositions is high and requires multidisciplinary management (oncogenetic counseling, gastroenterologist, pathologist, dermatologist, gynecologist, and endocrinologist) for such patients. Endoscopic evaluation is very helpful to establish a current situation, to perform polypectomy, and to allow a good histological examination of these polyps whose degeneration has been exceptionally described.



AUTEUR(S)
E. CAUCHIN, M. FLAMANT, M. LE RHUN, V. BUBIEN, T. MATYSIAK-BUDNIK, C. DELNATTE, J.-F. MOSNIER

MOTS-CLÉS
Polypes hamartomateux digestifs, Syndrome de Peutz-Jeghers, Polypose juvénile, Maladie de Cowden, Syndrome de Cronkhite-Canada

KEYWORDS
Hamartomatous gastrointestinal polyp, Peutz-Jeghers syndrome, Juvenile polyposis, Cowden disease, Cronkhite-Canada syndrome

LANGUE DE L'ARTICLE
Français

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