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Côlon & Rectum

1951-6371
Proctologie - Chirurgie - Endoscopie
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 ARTICLE VOL 8/1 - 2014  - pp.10-18  - doi:10.1007/s11725-014-0508-4
TITRE
Prise en charge des tumeurs neuroendocrines de l’intestin grêle

TITLE
Management of neuroendocrine tumours of the small bowel

RÉSUMÉ

La prise en charge d’une tumeur neuroendocrine bien différenciée de l’intestin grêle doit être double: contrôler le syndrome sécrétoire s’il est présent (syndrome carcinoïde associant flushs et diarrhée, en présence de lésions secondaires hépatiques le plus souvent) et proposer un traitement antitumoral. Le contrôle de ce syndrome sécrétoire, prioritaire dans la hiérarchie thérapeutique, passe par la prescription d’analogues de la somatostatine. L’exérèse de la tumeur primitive est le seul traitement curatif des formes localisées et devra être discutée même en présence de métastases à distance notamment devant une mésentérite rétractile, une souffrance ischémique d’une anse grêle ou un syndrome subocclusif, afin de traiter ou d’éviter une complication locale aiguë. Dans un second temps, seront évoquées, dans le cadre d’une concertation pluridisciplinaire, les différentes possibilités thérapeutiques antitumorales des formes métastatiques. La résection chirurgicale complète des lésions intrahépatiques peut être proposée après une phase initiale d’observation d’autant plus longue que le geste chirurgical implique une résection hépatique majeure. En cas de métastases non chirurgicales, l’embolisation des lésions hépatiques reste l’option thérapeutique de choix. En présence de lésions diffuses non évolutives, la simple surveillance ou un analogue de la somatostatine sont proposés en première intention. Un traitement par interféron, chimiothérapie, ou radiothérapie métabolique ne sera proposé que devant des lésions documentées progressives ou devant un syndrome sécrétoire non contrôlé. Enfin, il faut souligner l’intérêt majeur d’inclure ces patients porteurs de pathologie rare dans des essais thérapeutiques prospectifs actuellement ouverts en France (Telestar, Evacel, Sunland, Netter-1).



ABSTRACT

For neuroendocrine tumour of the small bowel treatment’s goals are to control the secretory syndrome and to cure the tumour. Carcinoid syndrome is usually due to metastatic spread to the liver. Control of this syndrome with somatostatin analogs is a priority. Even if there is metastatic spread, surgical treatment of the primitive tumour should be discussed in cases of retractile mesenteritis, small bowel ischemia or subocclusive syndrome in order to avoid any acute local complication. Surgical treatment of intrahepatic lesions is an option only if a complete resection of all lesions seems possible, and, if liver resection has to be large, an observation period is advisable. Embolisation is the best option if liver metastases are not resectable, with no extrahepatic lesions. Diffuse and non-evolving lesions should simply be monitored or treated with somatostatin analogs. Interferon, chemotherapy, peptide receptor radionuclide therapy should be proposed only in cases of demonstrated progressing lesions or uncontrolled carcinoid syndrome. Finally, it has to be emphasized that it is of the utmost importance to enrol those patients with very rare disease in prospective clinical trials currently open in France (Telestar, Evacel, Sunland, Netter-1).



AUTEUR(S)
T. WALTER, J. FORESTIER, C. LOMBARD-BOHAS

MOTS-CLÉS
Tumeur neuroendocrine, Carcinoïde, Intestin grêle, Somatostatine, Embolisation

KEYWORDS
Neuroendocrine tumours, Carcinoid, Small bowel, Somatostatin, Embolisation

LANGUE DE L'ARTICLE
Français

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