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1951-6371
Proctologie - Chirurgie - Endoscopie
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 ARTICLE VOL 8/1 - 2014  - pp.25-33  - doi:10.1007/s11725-014-0511-4
TITRE
Actualités sur les tumeurs stromales (GIST) de l’intestin grêle

TITLE
Gastrointestinal Stromal Tumours (GIST) of small bowel: an update

RÉSUMÉ

Les tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) représentent une entité nosologique largement méconnue jusqu’en 1998, date à laquelle le rôle majeur de KIT a été mis en évidence. Très rapidement après, une thérapie ciblée, l’imatinib a permis de complètement modifier le pronostic des formes avancées. Environ 25–30% des GIST sont localisées dans le grêle. Le diagnostic de GIST repose sur l’examen histologique avec mise en évidence de l’expression de KIT. Des mutations de KIT ou PDGFRA sont présentes dans 85% des GIST. Elles ont une valeur théranostique. La chirurgie d’exérèse R0 sans effraction de la tumeur est le seul traitement potentiellement curatif des formes localisées. Un traitement adjuvant par imatinib est indiqué en cas de risque significatif de rechute métastatique. D’autres inhibiteurs de tyrosine-kinase ont déjà montré leur efficacité en cas d’échappement à l’imatinib dans les GIST métastatiques.



ABSTRACT

Nosology of Gastrointestinal Stromal Tumours (GIST) changed significantly with the identification of the molecular basis of GIST, particularly KIT in 1998. The prognosis of advanced GISTs was then dramatically improved by the discovery of a targeted therapy by imatinib. Around 25% of GISTs are located in the small bowel. Diagnosis is based on histology and expression of KIT by immunochemistry. Mutations in KIT or PDGFRA are detected in 85% of cases. Surgical resection (R0) without perforation is the only potentially curative treatment in localized GISTs. Adjuvant therapy by imatinib is recommended in patients with significant risk of recurrence. Other tyrosine-kinase inhibitors have already showed efficacy in patients with secondary resistance to imatinib.



AUTEUR(S)
J.-F. EMILE, B. LANDI

MOTS-CLÉS
Tumeurs stromales gastro-intestinales, Tumeur du grêle, Sarcome, Imatinib

KEYWORDS
Gastrointestinal Stromal Tumours, Small bowel tumour, Sarcoma, Imatinib

LANGUE DE L'ARTICLE
Français

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